10.16 POLİOMİYELİT

                                                                                                          Doç. Dr.Emre ALHAN

            ETYOLOJİ

            Enterovirüsler insanlarda önemli ve sık görülen değişik klinik belirtilerle seyreden hastalıklara neden olurlar. Enterovirüsler tek sarmallı RNA virüsleri olup Picarnovirüslerin subgrubunu oluştururlar. Sindirim sisteminin bu virüslerin doğal yaşam yeri olduğu kabul edilir. Fiziksel ve biyokimyasal özellikleri ve epidemiyolojik ve patogenetik oluşumların benzerlikleri dolayısı ile aynı isim altında toplanırlar. İnsanlarda hastalık yapan Enterovirüsler şunlardır:  

10.16 POLİOMİYELİT

                                                                                                          Doç. Dr.Emre ALHAN

            ETYOLOJİ

            Enterovirüsler insanlarda önemli ve sık görülen değişik klinik belirtilerle seyreden hastalıklara neden olurlar. Enterovirüsler tek sarmallı RNA virüsleri olup Picarnovirüslerin subgrubunu oluştururlar. Sindirim sisteminin bu virüslerin doğal yaşam yeri olduğu kabul edilir. Fiziksel ve biyokimyasal özellikleri ve epidemiyolojik ve patogenetik oluşumların benzerlikleri dolayısı ile aynı isim altında toplanırlar. İnsanlarda hastalık yapan Enterovirüsler şunlardır:         

      I) Poliovirüslerin 3 tipi (Tip I-II-III)

            II) Nonpolio Enterovirüsler

           - Coxsackie A virüslerin 1-24 tipleri

           - Coxsackie B virüslerin 1-6 tipi

           - Echovirüslerin 1-33 tipi

           - Enterovirüslerin 68-72 tipi

            EPİDEMİYOLOJİ

            Human enterovirüsler için insan bilinen tek rezervuardır. Virüsler insandan insana fekal-oral muhtemelende oral-oral yolla bulaşır. Yüzme ve çamur banyoları, yaz aylarında enterovirüslerin yayılması için bir başka yol olabilir.

            Enterovirüsler tüm dünyada yaygındır. Tropikal bölgelerde yıl boyunca görülürken, ılıman bölgelerde özellikle yaz ve sonbahar aylarında görülürler.

            Poliomyelit epidemileri 19. yüzyılın ikinci yarısında Avrupa ve Kuzey Amerika'da başlamış ve 1950-1960'larda etkili aşının kullanılmasına kadar artış göstermiştir.

            PATOLOJİ-PATOGENEZ

            Poliomyelitin neden olduğu nöropatinin nedeni direk hücre hasarıdır. Poliomyelitte nöron lezyonları şu anatomik bölgelerde olabilir: 1) Spinal kordda (önboynuz hücrelerinde) 2) Medulla 3) Serebellum 4) Mezensephalon 5) Pallidium 6) Serebral korteks

            Enterovirüsler oral veya respiratuar yolla alınmasından sonra, virüs farenks ve aşağı sindirim sistemine yerleşir. Bir gün içinde enfeksiyon komşu lenf bezine yayılır. Yaklaşık 3.günde minör viremi oluşur ve sekonder enfeksiyon yerlerine yerleşir. Virüsün bu yerlerde çoğalması sırasında başlangıç klinik bulguları belirir. İnfeksiyonun 3-7. günü sekonder bölgelerde çoğalan virüs tekrar kan dolaşımına geçerek major viremiyi yapar. Bu major viremi sırasında virüs hedef dokulara ulaşarak hastalıklara yol açar.

            İMMÜNİTE

            Anneden geçen pasif antikorlar 6 ay kadar süreklilik gösterirler. Doğal enfeksiyondan sonra kazanılan immünite yaşam boyu devam eder. Enterovirüslere karşı oluşan nötralizan antikorlar bulaşmadan sonraki günler içinde yani daha hastalık belirtileri oluşmadan belirmeye başlar. Serum antikorlarının bu erken yüksekliğinin nedeni virüsün hedef organlara ulaşmadan önce, daha minör viremi döneminde sekonder lenf bezlerinde üremeye devam etmesidir.

            POLİOVİRÜS ENFEKSİYONLARININ KLİNİK BELİRTİLERİ

            Virüsle daha önce hiç karşılaşmamış bir kimse Poliovirüsle karşılaştığı vakit cevap olarak sıklık derecesine göre aşağıdaki durumlardan herhangi bir tanesi oluşur.

              I) Sessiz enfeksiyon (%90-95)

             II) Abortif poliomiyelit (Minör hastalık)

            III) Nonparalitik poliomiyelit

             IV) Paralitik poliomiyelit

            Abortif Poliomiyelit:  Hafif seyirli ve kısa süreli, yorgunluk, bulantı, kusma, başağrısı, boğazağrısı, kabızlık ve lokalize olmayan karın ağrısı gibi semptomların bir veya birkaçının olması ile karekterizedir. Ateş düşük seyirlidir. Hastalık çok hafif geçtiği için farkına varılmayabilir, çoklukla hekime bile baş vurulmaz.

            Nonparalitik  Poliomiyelit: Abortif poliomyelitte sayılan semptomlara ek olarak hastalığın bu formunda başağrısı, bulantı ve kusma daha şiddetlidir ve boyun, göğüs ve alt ve üst ekstremite kaslarında ağrı ve sertlik vardır. Çocukların yaklaşık 2/3'ünde hastalığın birinci fazıyla (minör hastalık) ikinci fazı (santral sinir sistemi hastalığı veya major hastalık) arasında semptomsuz bir dönem vardır. Erişkinlerde ise genel olarak bu iki fazlık period yoktur ve semptomlar daha hızlı seyirli ve daha ciddidir.

            Fizik muayenede ense-spinal belirtileri ve yüzeyel ve derin reflekslerdeki değişiklikler dikkati çeker. Ense-spinal belirtileri bazı testlerle araştırılır. Çocuktan yardımsız oturması istendiğinde, dizlerini fleksiyona getirerek ellerini destek yapmak amacı ile geriye atar. Buna sehba belirtisi de denir. Bu defa, hasta oturur vaziyette iken çenesini göğsüne getirmesi istendiğinde ense sertliğinden dolayı bu manevrayı tam olarak yapamaz. Son olarak oturur durumdaki hastadan dizlerini öpmesi istenirse yine bel kaslarındaki spazmdan dolayı bu manevrayı da tam olarak yapamaz (diz öpme belirtisi).

            Bundan sonra Kernig ve Brudziski işaretlerine bakılır. Baş occipitalden tutularak boyun pasif fleksiyona getirilerek çene göğüse değdirilmek istendiğinde ense sertliğinden dolayı çenesini göğsüne değdiremez (ense sertliği) ve hasta dizlerini fleksiyona getirir (Brudzinski). Hasta yatar vaziyette iken, uyluk bir açı ile fleksiyona ve dizde uyluk üzerine 90 derecelik bir açıya getirilir ve bundan sonra bacak yukarı kaldırılırsa bu hareket ağrıya neden olur (Kernig). Pokliomyelitli bir çocuk sırt üstü yatarken göğüsü yukarıya kaldırılırsa normalde başın göğüsle aynı düzlemde olması beklenirken, baş geriye düşer (Head drop belirtisi). Ense sertliğinin istemli olup olmadığını araştırırken sırt üstü yatan hastanın başı masa kenarının dışına getirilerek başın serbestleşmesi sağlanır ve yine baş occipitalden tutularak fleksiyona getirildiğinde hasta halen çenesini göğsüne değdiremiyorsa ense sertliğinin istemli olmadığı kanısına varılır. Fontanel açıksa menenjitte olduğu gibi kabarık ve pulsatil olabilir.

            Hastalığın başlangıcında refleksler normaldir ve paralizi olana kadar da öyle kalır. Kuvvet kaybından 12-24 saat önce reflekslerde azalma veya artma şeklinde değişiklikler muayene sırasında izlenebilir.  Kreamaster ve abdominal, spinal ve gluteal refleksler gibi yüzeyel refleksler en önce etkilenen reflekslerdir ve bu reflekslerde azalma ve kaybolma olur. Paralizi olduğunda tendon refleksleri tamamen kaybolur. Polio'da his kaybı yoktur.

            Paralitik Poliomiyelit: Hastalığın bu formunda nonparalitik poliomiyelitte sayılan bulgulara ek olarak ister iskelet ister kraniyal olsun bir veya birkaç kas grubunda kuvvet kaybı vardır. Paralizi günlerce sürebilen semptomsuz devreden sonra gelişebileceği gibi, bazı hastalarda paralizi ilk bulgu olabilir. Hastaların %20'sinde 1-3 gün süren mesane felçleri olabilir ve barsak atonisi hatta paralitik ileus nadir değildir.

            Flask paralizi nöron hasarının en ciddi belirtisidir. Felçlerden sonra görülen atrofi denervasyona ve kullanmmamaya bağlıdır. Hastalığın erken döneminde görülen ağrı, spastisite, ense ve spinal sertliği ve hipertoni muhtemelen beyin sapında, spinal ganglionlarda ve posterior kordonda oluşan lezyonlara bağlıdır. Solunum ve kalp aritmileri, kan basıncı ve vazomotor değişiklikler muhtemelen medulladaki vital merkezlerin hasarı sonucu ortaya çıkar.

            Paralizilerin  dağılımı karekteristiktir; şöyleki spinal formda boyun, gövde, karın, toraks, diaghragma ve ekstremite kaslarından bazılarında kuvvet kaybı varken, hastalığın bulber formunda beraberinde vital merkezlerin tutulumu olsun veya olmasın bir veya birkaç kraniyel sinir tutulur. Bulbospinal poliomyelitte ise her ik formun bulguları da vardır. Hastalığın ensefalitik formunda  irritabilite, oryantasyon bozukluğu, uyuklama ve kaba tremorlar vardır beraberinde periferik ve kraniyel sinir felçleri de görülebilir. Hipoksi ve hiperkapni  ensefalitde bulunabileceği gibi ensefalit olmaksızın solunum kaslarının tutulumuna bağlı olarak da gelişebilir. Solunum yetersizliği çok hızlı ilerleyebileceğinden bu hastaların devamlı klinik takibi gerekir. Solunum kaslarının zayıflaması sonucu gelişen solunum güçlüğünü kompanse etmek için hasta aşırı efor gösterir ki bu da ona bir anksiyete ve korku hali verir. Bu aşırı hiperventilasyon hastayı alkolaza sokabilir. Bu nedenle hastalığın bazı formlarını ayırt etmekte yarar vardır.

            1. Saf spinal poliomiyelit ve solunum yetersizliği

            Hastalığın bu formunda solunum kaslarında (özellikle diaghragma ve interkostal kaslarda) kuvvet kaybı vardır ancak kraniyel felçler veya vital merkezlerin tutulduğuna dair bir bulgu yoktur. Sonuç olarak bu formda özellikle servikal ve torasik spinal kordon tutulmuştur.

            2. Saf bulber poliomiyelit

            Hastalığın bu formunda beraberinde solunum, dolaşım ve vücut ısısı gibi vital merkezlerin tutulumu olsun veya olmasın kraniyel motor sinir çekirdikleri etkilenir. 9., 10.ve 12. kraniyel sinirlerin tutulumu ile farinks, dil ve larinks felçleri meydana gelirki bu da havayolu obstrüksiyonuna yol açar.

            3. Bulbospinal poliomiyelit ve solunum yetmezliği   

            Hastalığın bu formunda hem bulber paralizi vardır hem de solunum kasları tutulmuştur.

            Solunum kaslarının tutulumuna bağlı olarak hastalarda şu bulgular ortaya çıkabilir.

            1) Anksiyete hali 2) Konuşurken sık sık ara vererek nefes alma ihtiyacı (Çocuk örneğin bir nefeste sayıları arka arkaya sayamaz) 3) Solunum sayısını artması 4) Burun kanadı solunumu ve yardımcı solunum kaslarının solunuma iştiraki 5) Derin derin öksürememe 6) Diagrahmanın bir veya iki yaprağının tutulumuna bağlı olarak paradoks abdominal solunumun olması 7) Kosta hareketlerinin rölatif immobilizasyonu.

            Kol kaslarında zayıflık varsa özellikle deltoid paralizisi varsa bu hastaları solunum felçleri yönünden yakıntakibe almak gerekir çünkü frenik sinirin çekirdekleri anatomik olarak spinal korda komşudur.

            Solunum yetmezliği ile birlikte seyreden bulber poliomiyelitte ekstraoküler ve fasiyal felçler dışında şu bulgular vardır. 1) Damak ve farinks adelerindeki zayıflık nedeni ile genizden ses çıkarmak  2) Yutma güçlüğü 3) Farenjeal sekresyonunun birikmesi 4) Derin öksürülememesi sonucu hava yollarının yeteri kadar temizlenememesi  5) Palatum felci dolayısı ile tükrüğün burundan gelmesi 6) Palatum, dil ve uvulanın deviasyonu 7) Vital merkezlerin tutulması halinde solunum sayı, derinlik ve ritminin  bozulması; kan basıncı değişiklikleri (sıklıkla yükselme), yüzde flaşing,  kardiyak aritmiler gibi kardiyovasküler bozukluklar; ve vücut ısısında ani değişiklikler 8) Ses bozukluğu ve afoniye neden olabilen tek veya iki tarafli vokal kord paralizileri laringoskopi yapılarak tanı konmaz ve trakeostomi ile acil önlem alınmazsa hasta asfiksiden kaybedilebilir 9) Hiyoid adalalerinin zayıflığı nedeni ile, çene ile larinks arasında bir açı meydana gelmesi (ip belirtisi)

            AYIRICI TANI

            Paralitik poliomiyelitin ayırıcı tanısında Gullian-barre Sendromu, Periferik nöropatiler, kuduz, tetanoz, Botullismus, spinal kord paralizileri, miyastania gravis, akut porfiria düşünülmelidir. Çocuklarda pseudoparalizilere yol açan şu durumlarda ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulmalıdır. 1.Travmalar 2.Toksiksinovit 3. Akut osteomiyelit 4. Akut romatizmal ateş 5. Skorbüt 6. Konjenital sifilitik osteomiyelit

            TEDAVİ

            Tedavide prensip ağrıyı azaltmak, oluşabilecek iskelet deformitelerini minimale indirmek, hastayı ve aileyi uzun bir tedavi protokolüne alıştırmaktır. Nonparalitik ve hafif paralitik vakalar evde tedavi edilebilir.

            Abortif olgular için basit analjezikler, sedatifler ve uygun bir diyetle tedavi edilirler ve ateşdüşene kadar yatak istirahati önerilir. İki hafta süreyle ağır hareketlerden kaçınılması önerilen hasta 2 ay sonra olası sekeller için tekrar değerlendirilir.

            Nonparalitik polionun tedavisi de abortif form gibidir. Özellikle adele sertlik ve spazmlarını önlemek için analjeziklerle birlikte sıcak pansumanlar (her 2-4 saatde bir 15-30 dakika) periferik vazodilatasyon yaparak hastaya yarar sağlar. Muskuler spazmlar haftalarca devam edebilir ve bu durumdaki hastalara fizik tedavi gerekebilir.

            Paralitik formdaki hastaların hastane tedavisine ihtiyaçları vardır. İskelet deformitelerini önlemek için hastanın uygun pozisyonda yatması sağlanır. Ayakların kontraksiyon neticesi fleksiyonda kalmaması için ayakları 90 derecelik küçük kalıplar içinde tutmak uygun olur. Mesane paralizileri nadiren birkaç günden uzun sürer, glob vezikale geliştiğinde bethanekol, manuel kompresyon veya kateterizasyon uygulanabilir. Diyet ayarlanır, yeterli sıvı alması sağlanır. Bir psikiatrist ve ortopedist mümkünse daha hastalığı sırasında hastayı görmeli ve fikse olmuş deformiteler oluşmadan gerekli önlemler alınmalıdır.

            Saf bulber paralizide solunum ve yutma büyük problemler çıkarır. Hava yollarının açık tutulması, tükrük sekresyonunun birikme ve aspire edilmesinin önlenmesi büyük önem taşır. Bir aspiratör hastanın başında hazır bulundurulmalıdır. Oluşabilecek bir hipertansiyon için hasta izlenmeli ve önlem alınmalıdır. Saf bulber paralizili hastalara vokal kord paralizisi veya hipofarinks kontraksiyonu nedeni ile trakeostomi gerekebilir. Çoğu kez mekanik solunum aletlerine gerek duyulur. 

            KORUNMA

            Poliomyelitin önlenmesinde halen en etkili yol aşılamadır.Inaktive polio aşışı ve canlı attenüe oral polio aşıları bu amaçla kullanılmaktadır. Her iki aşıda trivalen olup her üç tipe karşı antikor gelişmesini sağlar. Oral polio aşısının en büyük handikapı canlı aşı olduğundan 100 milyon doz aşıda 1 vaka da olsa aşıya bağlı poliomyelit vakalarının görülebilmesidir. Canlı atenüe oral polio aşısının inaktif polio aşısına üstünlüğü ise  aşılanmış çocukların aşı virüsünü fekal yolla çevreye saçmaları ve böylece aşılanmamış olanların da immün hale gelmesini sağlaması, kolay kullanılabilir olması ve oral polio aşısının belirgin mukozal immünite sağlamasıdır. Bugün Amerika dahil birçok ülke oral polio aşısını tercih ederken bazı Hollanda, İsveç gibi bazı Avrupa ülkelerinde İnaktif Polio aşısı kullanılmaktadır.

            Oral polio aşısı immün yetmezliği olanlarda hastalık etkisi yapabileceğinden immün yetmezlik durumlarında kontrendikedir. Hatta bu tip hasta bulunan bir evde de canlı aşı kullanılmamalıdır.

            Çocukların primer aşılanmasında trivalen oral polio aşısı 4-8 hafta ara ile 3 kez yapılır. Bundan 1 yıl sonra 1. rapel, 5 yıl sonra da 2. rapel yapılır.

            PROGNOZ

            Poliomyelitte mortalite %5-7'dir. Ölümlerin çoğu hastalığın ilk iki haftası içinde olur. Puberteden sonra hastalığa yakalananlarda mortalite daha yüksektir prognoz daha kötüdür. Poliomyelitte prognoz, tutulan adalelerin yeri ve genişliğine göre değişir. Çok hafif adale tutulumlarında tama yakın iyileşme olur. Felçler mevcutsa tutulan adalenin %80'i 6 ay içerisinde iyileşir.